ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG, MODALIDADES DE TRATAMIENTO ACTUAL

Resumen

La enfermedad de Hirschsprung, también conocida como Agangliosis Intestinal Congénita o Megacolon Agangliónico, es una malformación congénita del sistema nervioso entérico que se caracteriza por la ausencia de células ganglionares a nivel de los plexos mientéricos de Auerbach y submucosos de Meissner y Henles del intestino distal. Se clasifica de acuerdo con la extensión del segmento intestinal agangliónico.

La presentación clínica de esta enfermedad es variable: retardo en la expulsión de meconio en el recién nacido, oclusión intestinal, perforación intestinal, enterocolitis y estreñimiento crónico. Algunos exámenes complementarios resultan útiles para su diagnóstico; pero, entre ellos, el gold standard es la biopsia rectal.

Su tratamiento incluye manejo no quirúrgico y cirugía. Las técnicas quirúrgicas más utilizadas han sido la de Swenson, Duhamel y Soave.

Actualmente la rectosigmoidectomia transanal primaria ha devenido en la modalidad más usada en las últimas décadas para el tratamiento definitivo de la enfermedad de Hirschsprung rectosigmoidea clásica. El trasplante de intestino se reserva para los casos de aganglionosis intestinal total. Sin embargo, en los casos de áreas extensas de agangliosis, la cirugía videoendoscópica es de gran utilidad.  

Hoy día se conoce bien esta enfermedad y cómo tratarla. Este hecho, junto a las diversas modalidades de tratamiento que existen, garantiza la calidad de la atención a los pacientes que la padecen.