CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS DEL RABDOMIOSARCOMA EN EDAD PEDIÁTRICA

Resumen

El rabdomiosarcoma es un tumor complejo de gran malignidad en niños y adolescentes. Se origina a partir de células del mesénquima embrionario que muestran capacidad de diferenciación hacia células musculares esqueléticas. La causa de este tumor aún se desconoce. Está caracterizado por un crecimiento local rápido y persistente con diseminación hematógena y linfática. 

Representa el 3,5 % de los casos de cáncer de 0 a 14 años y 2 % de los casos de 15 a 19 años de edad. Este tipo de tumor es el más común de los sarcomas de partes blandas en la infancia. Existe una ligera mayor incidencia en niños que en niñas (3:2) y en pacientes caucásicos comparados con no caucásicos. 

Se localiza con mayor frecuencia en la cabeza, cuello, tracto genitourinario y extremidades. Es menos frecuente en sitios como tronco, región intratorácica, tracto gastrointestinal y región perineal/anal. Según la histología, se clasifican en embrionario, con sus subtipos botrioide y fusocelular, en rabdomiosarcoma alveolar, y pleomórfico. El subtipo embrionario es el que se observa con mayor frecuencia en niños y representa aproximadamente de un 60 % a un 70 % de los rabdomiosarcomas de la niñez. 

Las modalidades terapéuticas incluyen quimioterapia, radioterapia y cirugía. Estas varían en cada paciente, dependen de la histología del tumor, la localización y el estadio de la enfermedad. El rabdomiosarcoma en edades pediátricas tiene más de 60 % de sobrevida a los 5 años.